18 | 04 | 2019

Tratamiento quirúrgico de la epilepsia temporal.

 

Julio Albisua.

S. de Neurocirugía

Fundación Jiménez Díaz

Madrid

La epilepsia (del griego epilamvanein “ser atacado” “ser tomado”) es un conjunto complejo de enfermedades y síndromes que cursan con crisis epilépticas repetidas. Se define como crisis epilépticas los episodios paroxísticos y recurrentes de disfunción cerebral que se manifiestan por alteraciones estereotipadas en el comportamiento. La cirugía de la epilepsia intenta obtener mediante tratamiento quirúrgico el control o la mejoría de las crisis epilépticas en aquellos enfermos que son médicamente intratables (cuadro 1).

 

Se considera que aproximadamente, un 1% de la población presenta epilepsia lo que representaría unos 400.000 españoles. De ellos, un 20% no se controlan bien con medicación (80.000 españoles). Muchos de ellos son candidatos a cirugía y la inmensa mayoría de ellos presenta epilepsia del lóbulo temporal. En series de nuestro entorno, la proporción de pacientes operados por epilepsia temporal con respecto al total de pacientes operados por epilepsia puede llegar a ser de un 80-90%.

 

Estudio Diagnóstico

Antes de hablar del proceso diagnostico habitual en cirugía de epilepsia, es importante establecer una serie de conceptos y sus interacciones (Tabla 1).

La zona epileptógena representa lo que queremos conocer. Cuál es el área que debemos resecar para que el paciente quede libre de crisis. Desafortunadamente, ninguna prueba diagnóstica nos muestra dicha área sino conceptos relacionados con ella pero no exactamente iguales. Debemos por tanto obtener nuestra información de múltiples fuentes e integrarla toda para obtener en nuestro cerebro una pintura de dicha zona epileptógena.

 

Una de las dos pruebas más importantes en el estudio es el registro Video-EEG, que aporta información sobre la zona irritativa y la zona de sintomatología ictal. Consiste en un registro prolongado del paciente con video y de la actividad EEG en cuero cabelludo.

Se realiza en unidades especiales que pueden monitorizar al paciente días seguidos, y por tanto, registrar tanto su actividad interictal o entre crisis como la actividad ictal, o las crisis. Se obtiene por tanto una imagen video de la actividad del paciente durante la crisis que proporciona una información semiológica mucho mejor que las descripciones de testigos, y un registro EEG sincronizado con la imagen video que nos proporciona un registro EEG del inicio de la crisis y además un registro interictal muy prolongado.

 

La otra prueba crucial es la Resonancia Magnética. Se realiza con protocolos específicos que suelen incluir secuencias anatómicas tipo SPGR o T1 y secuencias más funcionales como T2 o FLAIR. Además, pueden hacerse secuencias como la espectroscopia o RM funcional que pueden mostrar el espectro bioquímico del tejido o la localización de las áreas motoras o del lenguaje.

 

En casos seleccionados se utilizan también el SPECT y/o el PET. La posibilidad de marcar diferentes sustancias (por ejemplo glucosa) y ver cuáles son las zonas cerebrales que la captan nos da una imagen del funcionamiento cerebral que, aunque menos precisa topográficamente que la RM, puede complementar la información obtenida de ésta.

 

Es importante también el estudio neuropsicológico, tanto para proporcionar información que ayude al diagnóstico (dominancia cerebral, lateralización) como para evaluar las posibles secuelas postquirúrgicas. Esta información se complementa en algunos casos son el test de Wada, inyección de un barbitúrico de corta acción en carótida interna tras navegación endovascular. Esto produce una anestesia del lado inyectado del cerebro que nos permite explorar el funcionamiento del lenguaje y la memoria con el otro lado. Posteriormente se inyecta el lado contrario y se completa la exploración de los dos lados.

 

Por último, en algunos casos puede ser necesario completar el registro con electrodos intracraneales implantados (Tabla 2)

Estos electrodos proporcionan un registro con más precisión topográfica que los electrodos situados en el cuero cabelludo, y por tanto, pueden ayudar a delimitar el origen de las crisis con más precisión. Sin embargo, añaden un pequeño riesgo y solo pueden cubrir áreas limitadas del cerebro, por lo que sólo se utilizan en casos concretos

 

Clasificación

Podemos clasificar la epilepsia temporal desde el punto de vista quirúrgico en cuatro grandes grupos, divididos de dos en dos (Tabla3)

 

 

 

La Esclerosis Temporal Mesial es el paradigma de la epilepsia temporal y la causa más frecuente de intervención quirúrgica por epilepsia. Típicamente cursa con crisis parciales complejas (Video 1), que suelen iniciarse con un aura previa, en la que el paciente nota que va a tener una crisis por una sensación que en los casos más típicos suele describirse como una especie de calor que sube desde el estómago hacia arriba. A continuación se desconecta, se queda parado con mirada fija y realiza automatismos oroalimentarios y con el brazo ipsilateral, y movimientos distónicos con el contralateral. Es raro que se generalize y presentan un tiempo largo de recuperación.

 

La anatomía patológica suele mostrar una lesión en el hipocampo, consistente en una pérdida neuronal con gliosis. Dicha pérdida no es uniforme sino que tiende a estar más preservada una de las zonas, el segmento CA2, quizá debido a diferencias en la vascularización.

 

El estudio Video-EEG suele mostrar puntas en región temporal ipsilateral. No es raro que se vea también alguna punta temporal contralateral pero suelen ser mucho más frecuentes en el lado afecto. La crisis suele mostrar un inicio con actividad lenta periódica en el lóbulo temporal afecto.

 

El estudio RM muestra fundamentalmente una pérdida de volumen del hipocampo afecto con respecto al contralateral y un aumento de señal en T2 y FLAIR. Aunque existen una serie de signos indirectos descritos (aumento de tamaño del asta temporal, etc) la progresiva mejor resolución de los aparatos de RM hace que en la mayor parte de los casos pueda verse claramente la disminución del volumen y el aumento de señal. En casos dudosos pueden resultar útiles técnicas como la espectroscopia, que muestra indirectamente la disminución de la población neuronal,  representada por el pico de N-Acetil Aspartato con respecto al total celular medido por el pico de Creatina.

 

 

 

Las pruebas funcionales (PET y SPECT) muestran una hipoactividad temporal ipsilateral si la prueba se realiza en el periodo interictal, y una hiperseñal si se realiza durante la crisis. Por motivos técnicos es muy difícil realizar el PET durante una crisis, por lo que esta prueba suele realizarse siempre interictal.. En cambio, el SPECT interictal es de poco valor, y debe combinarse con un estudio ictal, en el que la inyección del radiotrazador se realiza durante la crisis, para obtener el máximo beneficio de esta prueba.

 

A los pacientes con supuesta esclerosis mesial también se les realiza un estudio neuropsicológico para ayudar al diagnóstico del lado afecto, evaluar la dominancia hemisférica, la alteración de la memoria, el lenguaje, las funciones verbales y las visuoespaciales. Ello ayuda a establecer el lado afecto así como las posibles secuelas y repercusiones del tratamiento quirúrgico para el paciente. Estos datos se ven reforzados por los hallazgos del Test de Wada, que consiste en la inyección, primero en una carótida interna y luego en la otra, de amital sódico, un barbitúrico de corta acción que produce una inhibición del hemisferio inyectado y nos permite evaluar la memoria y el lenguaje con el otro lado.

 

En determinados casos puede ser necesario el estudio con electrodos intracraneales en la esclerosis temporal mesial, bien por problemas de lateralización, bien para mapeo del lenguaje. Sin embargo, en la gran mayoría de los casos, la resección puede realizarse directamente tras la fase de estudio.

 

El tratamiento quirúrgico de la esclerosis temporal mesial debe tras probar tratamiento médico de manera adecuada pero sin dilaciones indebidas, ya que es muy poco probable un control farmacológico eficaz..Existe cierta controversia acerca del tipo de intervención más adecuada aunque hay unanimidad en que la resección debe abarcar al menos gran parte de la amigdala y el hipocampo entero, incluyendo también el giro parahipocampal. (Tablas 4 y 5). (Para una descripción más detallada de cada procedimiento quirúrgico véase más adelante)

 

 

 

 

En nuestro programa de Cirugía de la Epilepsia preferimos realizar la amigdalohipocampectomía junto con lobectomía temporal salvo casos concretos con alguna razón especial para no hacerlo así. Ello es porque pese a que algunos trabajos parecen apuntar que las secuelas neuropsicológicas podrían ser mayores tras lobectomía que tras extirpación selectiva, no parece que esta evidencia sea clara y en cirugía de la epilepsia existe un principio fundamental que dice que cuanto mayor sea la resección, mejor es el pronóstico de las crisis, siempre por supuesto que sea sin producir secuelas añadidas. Este principio está en cierta contradicción con otro muy grabado en la mente de todos los neurocirujanos y que podríamos enunciar como que “todo el cerebro debe servir para algo, y si eso no es tumor, no lo extirpes” por lo que considero que es importante enfatizar esta diferencia.

 

La epilepsia por lesión mesial no esclerosis comparte muchas de las características de la esclerosis mesial. Suele ser la RM la que evidencia otra lesión en la zona mesial que no es una esclerosis. Lo más habitual son lesiones tumorales de muy bajo grado, las neoplasias mixtas neurono-gliales que ahora se clasifican como malformaciones del desarrollo cortical (gangliogliomas, gangliocitomas, displasias corticales, DNETs,  etc) o problemas vasculares como los angiomas cavernosos.

 

La epilepsia temporal neocortical lesional es una epilepsia temporal con lesión en la RM que no está situada en las estructuras mesiales (formación amigdalar e hipocampo). Puede ser compatible con un aspecto normal de estas estructuras en RM, o no. Semiológicamente también comparte muchos aspectos de la epilepsia mesial. Pese a que se han descrito muchos rasgos semiológicos que podrían ayudar a diferenciar una crisis de origen neocortical de una mesial, en la práctica clínica es muy difícil distinguirlas por la semiología clínica o el vídeo-EEG. Es normalmente la Resonancia Magnética la que suele mostrar la lesión temporal neocortical y dar la clave para el diagnóstico. En nuestro programa de epilepsia, si la lesión está limitada a la parte neocortical del lóbulo temporal y no existe afectación clara de las estructuras mesiales, se realiza habitualmente una resección neocortical aislada. También se realiza una resección sólo neocortical si existe afectación RM de las estructuras mesiales pero las crisis son semiológicamente neocorticales y el paciente tiene un trabajo o función que pudiera verse considerablemente afectado por una pérdida importante de memoria. Los electrodos subdurales pueden ayudar a tomar esta decisión. Si existe afectación de las estructuras mesiales en RM, y no es previsible una afectación importante de la capacidad funcional del paciente, es preferible resecar también estas estructuras mesiales.

También existe controversia con respecto a si es preciso realizar una lobectomía, o es suficiente una lesionectomía con o sin margen, y en este caso, cuánto es este margen y si es preciso algún tipo de estudio neurofisiológico (por ejemplo, electrocorticografía intraoperatoria) para definirlo. En general, hay lesiones que son más apropiadas para una resección limitada (por ejemplo cavernomas, en las que resecar la lesión más el cerebro gliótico macroscopicamente visible adyacente sea probablemente suficiente) y lesiones en las que es preciso casi siempre utilizar electrodos intracraneales, como por ejemplo las displasias corticales extensas. En lo que existe acuerdo es en que una lesión que va a ser intervenida con el propósito de controlar unas crisis médicamente intratables (es decir, cirugía de epilepsia) debe ser intervenida con técnicas de cirugía de epilepsia, aunque sea un glioma. Al mismo tiempo, la cirugía de un meningioma que ha tenido una crisis y está controlado con tratamiento anticomicial, no es cirugía de epilepsia.

 

La epilepsia temporal neocotical no lesional es quizá el caso más difícil. Es muchas veces necesario el uso de electrodos invasivos para delimitar la zona epileptógena, establecer el origen de las crisis y poder plantear una intervención.

 

La patología dual es una situación especial en la que otra lesión se asocia a una esclerosis hipocampal. Es muy importante el Video-EEG para ayudar a establecer el origen de las crisis y definir la lesión que precisa tratamiento de las dos. Debe huirse de la tentación de operara una lesión en un paciente epiléptico sólo por que se vea en la RM sin antes evidenciar que las crisis son semiológicamente compatibles con dicha localización.

 

 

Tratamiento quirúrgico (ver tabla 4)

 

La lesionectomía consiste en una extirpación de la lesión con más o menos margen. Se pueden utilizar diferentes métodos para evaluar adecuadamente este margen, bien intraoperatorios como es el registro electrocorticográfico de la corteza cerebral, o la estimulación intraoperatoria en paciente dormido o despierto y con anestesia local para localizar zonas sintomáticas como la corteza motora y las áreas del lenguaje. Se utiliza fundamentalmente en relación con epilepsias neocorticales con lesión visible en RM o siguiendo los hallazgos tras monitorización con electrodos subdurales.

 

La lobectomía temporal con preservación de estructuras mesiales se utiliza fundamentalmente en epilepsias neocorticales con lesión situada en las porciones más anteriores del lóbulo temporal y sin afectación de estructuras mesiales. En nuestro programa  se realiza mediante disección subpial de la cisterna silviana siguiendo la piamadre del borde medial de T1 aunque otras variantes inician la disección en el interior de esta circunvolución o en el surco T1-T2 y se dirigen oblicuamente hacia abajo. Al llegar a la base temporal, a la altura del uncus, se para. A continuación, se realiza una incisión vertical, a unos 3,5-4 cm. del polo temporal. Se profundiza dicha incisión hasta el surco colateral y hasta exponer el asta ventricular temporal, y se comunica con la incisión anterior, extrayendo el polo temporal en un fragmento. Es importante no ir más atrás en el hemisferio dominante para el lenguaje. Incluso puede ser interesante realizar una resección más pequeña en T1 que en T2 para evitar lesiones postquirúrgicas del lenguaje.

 

La lobectomía temporal con amigdalohipocampectomía continua la técnica anterior realizando una disección subpial en dirección posterior del surco colateral, que separa el giro parahipocampal del occipitotemporal. Puede meterse un retractor autoestático en este giro para ayudarse, o en el asta ventricular. A continuación se abre el techo del ventrículo y se separa la formación hipocampal de las estructuras mesiales con unas lentinas, hasta exponer la cola hipocampal. Se secciona la formación hipocampal y el giro parahipocampal en dicha cola. Puede ser útil el aspirador ultrasónico para completar esta sección y la resección de algún pequeño resto hipocampal que pueda quedar por detrás. A continuación se extirpa la amígdala, cuidando de no entrar en los ganglios basales desde abajo, y se extirpa el complejo hipocampal junto con el giro parahipocampal de manera subpial, teniendo cuidado de no lesionar eventuales vasos en paso que pudieran introducirse en el surco. Nuevamente, el aspirador ultrasónico es útil para completar la aspiración de la amígdala. Durante esta disección es crucial mantener la integridad de la piamadre, que es la que protege las estructuras situadas en la cisterna ambiens, así como la arteria coroidea anterior, que es actualmente la mayor fuente de morbilidad en esta intervención. Debe realizarse una hemostasia cuidadosa, aunque sin exceso de material, y tenerse en consideración las radiaciones visuales (haz de Meyer) para minimizar la existencia de grandes defectos campimetricos postquirúrgicos.

 

La amigdalohipocampectomía selectiva se realiza de una manera muy parecida a la descripción de más arriba, tras alcanzar el ventrículo lateral. Dicho ventrículo lateral puede alcanzarse por tres vías, la transilviana, descrita por Yasargil y que consiste en una apertura del Silvio como para acceder a la base del craneo. A través de esta apertura se accede al asta ventricular. Este abordaje proporciona un acceso muy bueno a la formación amigdalar, pero muy complicado a la cola hipocampal. La transulcal, abordando el ventrículo a través del surco T1-T2 es casi lo contrario. El abordaje a la amígdala es algo pero el acceso a la cola hipocampal es probablemente el mejor. Y la vía subtemporal consiste en un abordaje subtemporal hasta el surco colateral desde donde se aborda el ventrículo. Es quizá la anatómicamente más selectiva, pero es más incómoda, por lo que en nuestro programa se reserva para lesiones situadas en la parte posterobasal del lóbulo temporal que precisan una extirpación mesial asociada.

 

Resultados

 

En la 2ª Conferencia Internacional de Palm Desert en 1992 los resultados conjuntos de 100 programas de cirugía de epilepsia mostraban un 67,9% de los pacientes sin crisis, un 24% con muy pocas crisis y un 8,1% con poca o ninguna mejoría. Desde entonces, la mejoría experimentada en los medios de diagnóstico, sobre todo la RM, ha hecho que estos resultados sean claramente mejores, y así, en los presentados en los congresos de la SENEC en los últimos años por diferentes grupos españoles puede observarse un porcentaje de pacientes sin crisis superior al 80%. Hay que reseñar que en un porcentaje considerable de los enfermos desaparecen las crisis pero persisten auras, que incomodan al paciente.

 

Afortunadamente, en este tipo de cirugía las complicaciones importantes son raras, siendo la morbilidad significativa menor de un 5% de los casos y la mortalidad menor del 1%. Es frecuente sin embargo, pequeños defectos del lenguaje, sobre todo parafasias y dificultad para evocar ocasionalmente una palabra. También es frecuente un pequeño déficit cuadrantanópsico en el campo visual, así como una pérdida de memoria en el postquirúrgico inmediato, aunque muchas veces los resultados al año son mejores que los prequirúrgicos.

 

 También hay que hacer mención al problema de la retirada de los fármacos anticomiciales tras una cirugía con éxito. Esta retirada sólo es posible en aproximadamente la mitad de los pacientes. Además, en los últimos años se han descrito casos de reaparición, y posterior mal control, de las crisis en pacientes sin crisis desde la intervención a los que se les retiro la medicación , por lo que actualmente la retirada de fármacos en pacientes controlados es muy prudente y gradual.

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